윌름스 종양의 증상 및 치료 방법

이번 글에서는 이름도 생소한 윌름스 종양에 대해 알아보고자 한다. 윌름스 종양은 신장에서 발생하는 악성 종양을 말한다고 한다. 이름은 생소하지만, 복부에서 발생하는 소아암중에서는 신경모세포종 다음으로 많이 발생한다고 한다.

 

윌름스 종양이 발생하는 신장의 위치 및 크기에 대해 알아보면, 신장은 횡경막 아래, 척추의 좌우에 한 쌍으로 되어 있으며 복강 뒤쪽의 후복막강에 위치한다고 한다. 신장의 크기는 성인의 경우 길이 10~12cm, 폭 5~7cm, 두께는 약 3cm, 무게는 130~ 150gm정도이며, 소아의 경우에는 출생 시 길이 약 4~5cm 정도, 무게는25~30gm 라고 한다. 14~16세 정도면 정상 성인의 크기로 신장은 성장한다고 한다.

 

신장의 기능은 대다수가 흔히 알고 있듯이 소변활동을 원활히 해주는 것인데, 체내의 노페물을 여과해서 소변을 만들어 준다. 그리고 잘몰랐던 사실인데, 노폐물 제거 이외에도 대사물질 배설에 관여한다고 한다. 대사물질 배설을 통해 인체의 수분균형 및 전해질균형, 산-알칼리성 유지, 호르몬과 비타민을 생성하여 다른 장기의 기능을 조절하는 등의 많은 역할을 한다.

윌름스 종양의 발생 빈도 및 증상

 

발생 빈도는 2004년에 발표된 10년간의 통계기준에 따르면, 국내에서는 연간 20~35명의 새로운 환자가 나타난다고 한다. 남아, 여아의 발생 빈도 차이는 없으며, 주로 발생하는 연령대는 2~3세라고 한다. 약 80%정도가 5세 미만에서 진단되고 있다고 한다. 만약 요도하열, 정류고환 등과 같은 비뇨생식계 기형이나 무홍채증, 반신비대 등 선천성 기형이 있을 경우에 발병률이 높다고 한다 그래서 이러한 선천성 기형을 갖고 있을 경우 조기에 발견하기 위해서 만6~7세가 될때까지 3개월마다 한번씩 신장 초음파 검사를 받는 것이 좋다고 한다.

 

윌름스 종양의 증상을 알아보면 신장에 발생하는 종양이기 때문에 특별한 증상은 없다고 한다. 다른 복부에 나타나는 악성 종양들과 비슷하게 종양이 커져 배를 만져보면 딱딱한 덩어리가 만져지는 경우가 있다고 한다. 목욕 등을 시키다가 아이의 배에 딱딱한 것이 만져진다면 의심을 갖고 병원에 가서 진단을 받아봐야 한다. 복부 내 덩어리는 매우 크고 만져도 통증이 없다고 한다. 주의할 것은 심하게 눌렀을 경우 종괴가 터지면서 종야이 퍼질 수 있는점은 주의해야 한다. 그 이외의 증상으로는 복통, 구토, 식욕 부진 등이 나타날 수 있으며, 25%의 환자에서는 혈뇨, 고혈압 등이 나타나기도 한다고 한다.

 

병원에가면 진단을 하기 위해 다양한 검사를 하게 되는데 초음파, CT 및 MR 촬영을 필수적으로 하게 된다. 해당 검사를 통해 종양의 크기 및 전이 상태 등을 파악 할 수 있다고 한다. 병이 의심되어 병원에 갔을때 전이된 경우가 많은데 환자의 약 10~15%정도가 전이된 상태로 병원을 찾는다고 한다. 전이는 주로 폐와 간 등의 장기로 전이가 잘된다고 한다.

윌름스 종양의 병기 및 치료 방법

 

진단을 통해 병기를 나눈게 되는데 1기부터 5기까지 5가지로 분류한다고 한다. 예후가 가장 좋은 1기는 종양이 신장에 국한되어 있고, 수술로 종양이 완전히 제거 할 수 있는 경우이다. 2기는 종양이 신장의 막을 넘어 주위까지 퍼져 있더라도 수술로 완전히 제거 할 수 있는 경우이다. 3기는 종양이 신장 밖으로 전이되어 수솔로 완전히 제거할 수 없는 경우이다. 4기는 종양이 혈행성 전이를 동반한 경우이다. 5기는 진단 당시에 양쪽 신장에 모두 종양이 발생한 경우이다.

 

윌름스 종양의 치료는 수술을 통해 종양을 완전히 제거하고 화학요법 및 방사선 치료 등을 하게 된다. 수술로 종양을 완전히 제거하기 어려하기 어려운 경우에는 시험 개볼을 실시하여 종양의 조직 검사를 실시하게 된다. 조직 검사를 통해 정확한 병기를 확정하고 치료 방법을 결정하게 된다. 병기를 확정 후에 수술 후 항암화학요법을 시행한다. 추가로 방사선 치료 등을 병행하는 경우도 있는데 예후가 좋은 환자 이외에는 대다수 복부 방사선 치료를 실시한다고 한다. 다만 종양이 양쪽 신장에 침범하여 수술이 어려운 경우에는 항암화학요법을 실시하여 종양의 크기를 줄이는 치료법을 먼저 실시한다. 그 이후 수술을 통해 줄어든 종양을 제거하는 치료를 한다. 추가로 항암 화학 요법 및 방사선 치료 방법을 사용 한다.

 

다행인점은 윌름스 종양의 환자의 완치율은 85%정도로 높은 편이다. 소아 악성 종양중에서도 치료가 잘되는 종양 중하나라고 한다. 그러나 안타깝게 재발을 보이는 경우가 있는데 치료 첫 30개월 내에 재발이 나타날 수 있다고 한다. 재발이 나타난 경우는 예후가 좋지 않아 생존율이 20~25%로 낮아 진다고 한다. 예후가 좋지 않은 경우 생존율을 높이기 위해 조혈모세포 이식 등의 치료 방법을 시도하고 있으나 아직까지 효과는 명확하지 않다고 한다.