횡문근육종의 증상 및 진단 방법

소아암중에 하나인 횡문근육종에 대해 발아보자. 이름으로만 보면 횡문근에 발생하는 육종이라는 것을 유추해 볼 수 있다. 횡문근이 무엇인지 알아보면, 근육의 근섬유에 들어있으며 가로무늬를 가지고 있는 근육이라 횡문근이라고 한다. 빠른 운동을 할때 필요한 근육의 급격한 수출을 도와주는 근육이다.

횡문근육종의 발생빈도 및 증상

횡문근육종은 소아의 연부조직에서 발생하는 악성 종양 중 가장 많이 발생하는 육종이라고 한다. 가장 많이 나타나는 시기는 2~6세이며, 사춘기에도 많이 발병한다고 한다. 그리고 남아보다 여아에서 발생률이 약간 더 높다고 한다. 가장 많이 발생하는 신체 위치는 머리와 목 부위이며, 발생 나이에 따라 많이 발생하는 위치가 다르다고 한다. 2~6세 시기에는 비뇨생식기, 두부와 경부에 잘 발생하고 사춘기에는 사지, 몸통, 남성 비뇨생식기에 잘 발생한다고 한다.

 

원인은 아직까지 확실하게 밝혀 지지 않았다고 한다. 다만, 유전적 질환의 성격을 보인다고 한다. 신경섬유종증이나, Noonan 증후군 Li-Fraumeni 증후군 등의 유전 질환과 관계가 있으며, 부모의 코카인이나 마리화나 사용 시에도 발생 빈도가 높다고 한다.

 

가장 흔하게 나타나는 증상은 빠르게 커지는 종괴가 발견된다고 한다. 발생 부위와 전이 부위, 그리고 크기에 따라 다양한 증상을 나타낼 수 밖에 없다고 한다. 사춘기 시기때는 어렵겠지만, 유아 시기때는 자주 아이 몸을 만져주며 흔히 얘기하는 몽오리 등이 생기지 않는지 주의 깊게 관찰해야겠다.

 

발생 위치 별로 증상을 보면, 코에 발생할 경우는 코막힘, 구강호흡의 어려움, 코피, 씹고 삼키기 힘들며, 두부내 및 다른 분위로 전이가 잘된다고 한다. 두개골에 발생했을 경우에는 뇌시경 마비, 시력 상실, 뇌압 상승이로 인한 두통과 구토 등이 올 수가 있다고 한다. 얼굴에 발생했을 경우에는 국소 팽만 및 동통이 올 수 있으며, 심하면 뇌신경 마비가 올 수 있다고 한다. 그리고 폐로 전이가 잘된다고 한다. 귀의 중이 쪽에 발생했을 경우에는 귓속에 통증, 청력감소나 소실, 만성 이루, 귓속에 종양이 보일 수도 있다고 한다. 심할 경우는 중추신경계로 전이 되어 뇌신경 마비나 뇌압 상승 증상을 나타낼 수도 있다고 한다. 몸통에 발생했을 경우에는 종괴가 생겨 없어지지 않는다면 종양 발생을 의심해야 한다고 한다. 비뇨 생식기에 발생했을 경우 증상은 혈뇨, 요도염이 잦다고 한다. 여아의 경우 질에 발생했을 경우 포도송이  같은 종괴가 질 밖으로 도출, 질 출혈, 요도 및 직장 폐쇄 증상을 보일 수 있다고 한다.

횡문근육종의 진단 방법

 

횡문근육종을 진단하기 위해 혈액검사 방사선 검사 그리고 조직 검사를 실시하게 된다. 혈액 검사에서는 발견을 하지 못할 수 있으며, 골수로 전이가 되었을 경우에만 혈액 응고 장애를 보이기도 한다고 한다. 횡문근육종을 발견하는 주된 검사방법은 방사선 검사이다. 컴퓨터단층촬영과 초음파검사가 주된 검사 방법이며, 두경부, 사지 및 골반내 종양의 경우에는 자기공명이미지가 진단을 하는데 더 도움이 된다고 한다. 방광에 발생했을 경우에는 방광요관조영검사를 실시한다고 한다. 골전이 현상을 확인하기 위해서는 99mTc 동위원소를 이용한 골주사 검사를 실시한다고 한다.  

 

병원에 갔을 경우 이미 전이된 환자들이 많은데, 처음 진단할 때 약 25%정도의 환자가 전이 현상을 보인다고 한다. 40~50%는 폐로 전이된 경우가 많으며, 그다음으로 20~30%는 골수, 20%는 림프절, 10%는 뼈 순이라고 한다.

 

조직검사를통해 횡믄근육종의 종류를 분류하게 된다. 종류에 따라 예후 인자가 다르며, 치료 방법 등도 달라질 것이다. 횡문근육종은 국제분류에 따르면 조직학적으로 4가지 종류로 분류한다고 한다. 포도상형, 방추세포형, 배아세포형, 포상형 횡문 근육종으로 분류가 되는데, 포도상형 및 방추세포형 횡문근육종은 대부분 좋은 예후를 보인다고 한다. 배아세포형이 가장 흔한 형태인데 중간정도의 예후를 보인다고 한다. 포상형 횡문근육종은 나쁜 예후를 보인다고 한다. 발생 위치별로 보면 가장 흔한 배아세포형은 머리와 목에서 발생한 횡문근육종에서 많이 나타나며, 포도상형은 비뇨 생식기, 방광이나 여아의 생식기, 코의 인두, 중이에서 발생한다고 한다. 나쁜 예후 인자가 많은 포상형은 사지 및 몸통의 횡문근육종에서 잘 나타난다고 한다. 특히 포상형의 대다수(약 80%)는 t(2;13)(q35;q14) 염색체전좌를 보인다고 한다.

횡문근육종의 치료방법

 

횡문근육종의 치료는 수술을 통해 암 조직의 완전 적출하며, 만약 제거할 수 있는 부위에 남아 있을 경우는 방사선 치료 및 항암 화학 요법을 실시하게 된다고 한다. 육종을 완전히 제거 할 수 있으면 좋겠지만, 대다수의 경우에는 완전 절제가 불가능 하다고 한다. 안와, 전립샘, 뇌막 주위에 발생 시에는 수술은 미 실시하며, 방사선과 항암 화학 요법을 실시한다고 한다. 몸통, 사지, 고환 주위에 생긴 육종은 중요 장기를 건드리지 않는 범위 내에서 종양을 적출 하는 수술을 실시하며, 항암 화학 요법과 방사선 치료를 실시 한다고 한다.

 

재발 할 경우에는 대다수 3년 이내에 발생하며, 재발 시에도 제거가 가능한 종양의 경우 수술을 통해 제거를 하며, 다시 화학요법 치료를 시행한다고 한다. 필요할 경우에는 강한 화학요법인 고용량 화학요법을 시행하게 되며, 추가로 자가조혈모 세포 이식술을 시행하는 경우도 있다고 한다.