간모세포종의 병기 분류 및 치료 방법

지난 글에 이어 이번에는 간모세포종의 치료 방법에 대해 알아 보고자 한다. 먼저 방사선 검사 및 조직 검사 등을 통해 간모종세포로 진단을 받았다면, 그 이후에는 병기를 확정하게 되고 치료 방법을 의료진에게 설명을 듣게 될 것이다.

 

간모세포종 병기 분류 방법

 

간모세포종의 병기 분류법은 미국식과 유럽식으로 나눌 수 있는데, 미국식은 수술후 조직학적 특성과 수술의 절제정도를 평가하여 병기를 분류 한다고 한다. 유럽식은 수술전 여러가지 검사를 통해 화학 요법의 효과를 파악하고 분류법을 사용한다고 한다.

 

먼저 미국소아암연구회의 분류법을 살펴보면, 1기는 종양절단 경계면에 종양침범이 없는 육안전 완전절제가 가능할 경우라고 한다. 2기는 종양절단 경계면에 현미경적 침범이 있지만 육안으로는 모두 절제된 경우, 3기는 진단시 생검만 가능한 경우 또는 육안적 완전절제는 되었으나 림프절 침범이 동반된 경우 또는 종양이 파열된 경우 또는 완전절제가 불가능한 경우라고 한다. 4기는 진단 시 다른 장기에 전이가 있는 경우라고 한다. 즉, 수술을 통해 종양만을 완전절제 할 수 있느냐가 병기를 낮게 판단하는 기준인 것 같다.

 

 유럽 국제소아간종양연구회에서 사용하는 수술전 병기 분류법을 살펴보면, 간을 4개의 구역으로 나누고 종양이 몇개 구역에 걸쳐있냐에 따라 병기를 나눈 것 같다. 1기는 간종양이 1/4 구획에 있는 경우이며, 2기는 간종양이 서로 연결되어 2/4 구획에 있는 경우, 3기는 간종양이 서로 연결되어 3/4 구획에 있구나 떨어져서 2/4구획에 발생한 경우, 4기는 간종양이 4/4 구획 전부에서 발생한 경우라고 한다.

 

간모세포종의 예후는 원발 종양의 완전절제 여부에 달려 있다고 한다. 그리고 조직형이 순수 태아세포형인 경우 예후가 좋다고 한다. 즉, 타 조직으로 전이되지 않고 완전절제가 가능한 온전한 형태의 종양이 예후가 좋다고 한다.

위험군에 대한 분류는 각 연구기관 마다 차이가 있다고 하지만, 일반적으로 PRETEXT IV, 혈관침범이 있는 경우, 간 이외에 전이가 있는 경우, 종양파열의 동반, 진단 시 AFP 100 ng/mL 미만인 경우, 조직형이 세포미분화형인 경우 예후가 좋지 않다고하며, 위험군으로 분류 한다고 한다.

간모세포종의 치료 방법

 

병기가 정해지면 의료진에게 치료 방법을 설명을 듣게 될 것이고, 치료 방법을 결정해야 할 것이다. 치료 방법은 수술로 원발 종양을 완전제거하는 것이 가장 효과적이나, 아쉽게도 환자의 50%로는 진단시에 수술이 불가능한 상태라고 한다. 불가능한 이유는 전이 및 완전 절제가 불가능한 하기 때문이라고 한다. 이러한 환자들의 경우 수술 전에 화학 요법을 몇차례 실시하여 종양의 크기를 줄인다고 한다. 그 이후에 종양을 제거하는 수술을 받게 된다고 한다. 만약 수술로 종양 절제가 어려울 경우 간 이식도 고려해야 한다고 한다.

 

종양제거 수술에 대해 알아보면 원발 종양의 완전절제는 몇차례나 얘기하지만, 간모세포종환자의 생존율과 직결된다고 한다. 초기 진단 시 환아의 30% 정도는 수술로 절제가 가능하며, 10%정도는 폐 등에 전이 현상을 보인다고 한다. 수술이 불가한 경우는 간의 양엽이 모두 침범, 간문을 침범, 간문맥 또는 우엽의 하대 정맥에 종양 혈정, 폐 전이가 있는 경우라고 한다. 일반적으로 하는 수술법은 엽절제술이나 우엽과 좌엽의 내측까지 절제하는 세구역절제술이라고 한다. 간 크기의 약 80%로를 제거하더라도 수술이후 3~4개월 이후에는 정상 간의 크기로 돌아온다고 한다.

 

대다수의 환자들은 초기 수술이 어려우며, 종양의 크기를 줄이기 위해 화학요법을 사요하게 된다. 다행히 간모세포종은 항암제에 잘 반응하는 종양이라고 한다. 일반적으로 많이 쓰는 약은 시스플라틴, 빈크리스틴, 독소루비신, 5-에프 유 등이라고 한다. 특히 핵심 약제는 시스플라틴과 독소루비신 병합요법이며, 생존율을 높이는데 중요한 역할을 한다고 한다.

 

미국소아암협회에서는 위험군에 따라 다른 항암 치료 방법을 적용하고 있다고 한다. 완전절제로 제거한 순수태아형 형태는 항암치료를 하지 않으며, 저위험군의 경우에는 수술이후 2차례 정도 화학요법 치료를 한다고 한다. 중간 위험군의 경우 수술 전 2~4회 항암 치료를 하고, 수술 후에 4~6회 정도 치료를 한다고 한다. 4기 및 고위험군에 대해서도 수술 전 2~4회 실시 한다고 한다. 그러나 항암치료후에도 종양을 완전히 제거하지 못할경우에는 간 이식도 고려 한다고 한다.  

 

다른 소아암 치료에 있어서는 수술로 제거 하지 못한 종양에 대해 방사선 치료를 실시한다. 그러나 안타깝게도 간모세포종에서는 방사선 치료가 큰 역할을 하지 못한다고 한다. 보조적으로 사용하는 경우도 있다고하는 하나 큰 역할은 하지 못하는 것 같다.

 

수술로 종양을 완전제거가 불가능한 고위험군에 대해서는 간 이식 수술을 고려해야 할 수도 있다. 간 이식 전에는 폐 병변을 제거해야하며, 폐 병변을 제거하기 위해 항암치료 또는 전이병소 제거 수술을 한다고 한다. 폐 병변이 없는 상태에서 간 이식을 했을 경우에는 장기 생존율이 높다고 한다. 생존율을 알아보면 화학요법 후에 종양의 완전절제가 불가하여 이식을 했을 경우 10년 생존율은 82%정도로 높다고 한다. 그러나 수술로 종양의 완전절제가 되지 않았거나, 재발하여 이식한 경우에 대해서는 30%정도로 낮다고 한다.