간모세포종 증상 및 진단 방법

이번 시간에는 간에 생기는 소아암에 대해 알아보고자 한다. 간모세포종이라고 하는데 간의 조직 내에 생기는 악성 종양이다. 먼저 간에 대해 알아보면, 간은 몸 안에 장기 중 가장 큰 장기이며, 위치는 복부의 우측 상부에서 갈비뼈 안에 위치 해 있다. 간은 우엽과 좌엽으로 구성되어 있으며, 우엽이 간엽보다 2배 이상 정도 크다. 간의 역할을 대다수가 알고 있듯이, 혈액을 해독하여 소변과 배변으로 배출 시킨다. 그리고 지방의 소화 흡수를 돕고, 에너지를 글리코겐 형태로 몸엔에 저장하는 역할을 한다고 한다.

간모세포종 빈도 및 증상

 

소아암 중에서 간 종양은 1~2%로 아주 드문 질환이다. 인구 백명당 기준으로는 0.5~1.5%의 정도의 빈도로 발병한다고 한다. 간모세포종은 복부에 덩어리가 만져지게 되면서 발견하는 경우가 많다고 하며, 증상은 없다고 한다. 소아에게서 발견되는 간 종양은 50~60%가 악성 종양이며, 그중에 65% 정도가 간모세포종이라고 한다. 간모세포종는 특히아 아주 어린 영유아들에게서 많이 발생한다고 한다. 대다수의 발병은 대부분 18개월 이내에 되어 진단까지 된다고 한다. 남아가 여아보다 많이 발생하며, 우엽에서 좌엽보다 약 3배이상 더 많이 발생한다고 한다. 우엽과 좌엽 모두 발생하는 경우도 약 30%된다고 한다.  

 

전문가들은 원인을 유전적 질환으로 추정하고 있으며, 정확한 원인은 밝히지 못한 것으로 알고 있다. 다양한 유전성 질환에서 간모세포종 발생 빈도가 높아 염색체 이상이 발생하는 유전성 종양일 것이라고 생각 하는 것이다. 간모세포종 환자의 약 4%는 이미 태어날때부터 병을 갖고 있으며, 약 5.5% 정도는 선천성 기형을 동반하는 경우도 있다고 한다. 형제나 쌍둥이 등에서도 동일한 간모세포종가 발생한 경우가 있는 경우가 있었다고 한다. 위와 같은 사례로 전문가들은 유전성 질환으로 강하게 의심하고 있는 것이다.

 

증상에 대해 알아보면, 가장 일반적인 증상은 복부에 종양이 만져 지는 것이다. 복부 종양이 커지면서 복부 통증, 체중 감소, 식욕 부진, 구역질, 구토, 발영 등이 나타날 수 있다고 한다. 드물지만 종양이 담관을 누르고 있을 경우 황달이 나타날 수도 있다고 한다. 그리고 종양의 파열로 복부 출혈 및 고혈압이 나타나는 경우도 있을 수 있다고 한다.

간모세포종 진단 검사의 종류

 

영유아들이 검사를 받는다는게 쉽지 않은 일이지만 진단을 위한 검사는 어떤게 있는지 알아보자. 혈액 검사를 먼저 실시하게 되지만, 혈액에서는 약간의 간효소와 빌리루빈치의 상승 현상을 보일 수 있으나 정상으로 판정되는 경우가 많다고 한다. 혈청내 암표지자를 통해 간세종세포를 의심 할 수 있다고 한다. 종양표지자는 특정한 종양의 분비물을 혈액검사를 통해 측정하여 암세포 존재 유무를 알 수 있는데, 간세종세포의 경우 혈청태아단백(AFP)의 유무를 통해 판정할 수 있다고 한다. 간세종세포 환자의 90%는 혈청태아단백 수치가 증가해 있다고 한다. 이 수치는 생존율과는 관계가 없으며, 향후 검사를 통해 항암 치료가 잘되고 있는지, 또한 향후 재발 등이 이뤄지는지를 보는 중요한 지표라고 한다. 종양 제거 수술후에는 5~7일후에 AFP 수치는 반감되며, 몇주내에 정상으로 돌아간다고 한다.  

 

혈액검사 이후에는 방사선 검사를 실시하게 된다. 복부 초음파 검사, 복부 및 흉부 전산화단층촬영 및 자기공명영상촬영을 하게 되는데, 해당 검사를 통해 간 외 전이 여부와 종양의 생존능 여부를 확인 할 수 있다고 한다. 추가로 전이 병소를 확인 하기 위해 뼈 스캔 검사를 실시 할 수도 있다고 한다. 1차로 복부 초음파 검사를 통해 병의 유무를 알수가 있고, 2차로 복부컴퓨터단층촬영을 통해 종양의 크기 및 위치, 잔여 간의 여부, 전이 여부 등을 확인 할 수 있다고 한다. 복부컴퓨터단층촬영에서 간모세포종의 모양은 정상세포보다 밀도가 감소된 커다란 균질의 종괴로 관찰된다고 하며, 석회화도 보일 수 있다고 한다. 종양의 크기는 대다수의 환자에서 약 10 cm의 크기를 보이며, 약 20%의 환자에서 전이 현상을 보인다고 한다. 가장 쉽게 전이되는 곳으로 폐라고 한다.

 

정확한 진단 및 예후 인자 등을 파악하기 위해서 조직 검사를 실시하게 된다. 조직 검사 방법은 복강경 수술 또는 경피중심부바늘생검이 있다고 한다.  예후의 분류는 크게 상피형 or 혼합형으로 나누고, 세밀하게 태아형, 종양세포 및 미분화 세포 등으로 나눈다고 한다. 설명을 덧붙이자면, 간모세포종은 병리학적으로 상피세포만으로 구성된 '상피형'과 상피세포에 간엽 조직이 같이 있는 '혼합형으로 나눌 수 있다. 세밀하게는 세포가 분화 할 수 있는 간전구세포로부터 생기기 때문에, 태아형, 배아형 같이 보이는 종양세포 및 미분화 세포 등으로 나눌 수 있다고 한다. 가장 예후가 좋은 형태는 상피 조직이 순수한 태아세포형이라고 한다.