재생불량 빈혈의 원인 및 증상

지난 글까지는 유전용혈빈혈에 대하여 알아보았는데, 이번시간에는 누구나 한번은 들어 봤을 재생불량빈혈에 대해 알아보고자 한다. 재생불량빈혈이 더 많이 들어봤던 것으로 기억하는 것은 개인적으로 더 위험한 질병이여서가 아닌가 생각된다.

재생불량 빈혈의 정의 및 원인

 

재상불량빈혈은 과거에는 적혈구가 부족해서 생기는 단순한 빈혈로 생각했으나, 의학의 발달로 현재는 전체적인 혈액세포의 감소에 의해 발생하는 빈혈인 것을 알게 됐다고 한다.

 

혈액세포에 대해 먼저 알아보면, 혈액세포는 3가지로 구성되어 있다. 적혈구, 백혈구, 혈소판이다. 많이들 들어 봤을 이름이다. 각각의 역할을 알아보면 적혈구는 우리몸의 장기나 조직에 산소와 에너지 등을 공급하는 역할을 하며, 백혈구는 몸에 질병 및 세균등이 침투했을 때 맞서 싸우는 방어의 역할을 하게 된다. 혈소판은 출혈이 발생했을 때 혈액을 응고시키는 역할을 한다. 참고로 이러한 혈액세포는 조혈모세포에서 분화 및 증식하여 만들어 져서 골수에서 말초혈액으로 나오게 된다고 한다. 혈액세포들은 일정한 시기가 지나 자기의 역할을 다하면 소멸하게 된다고 한다.

 

재생불량빈혈은 단순한 적혈구 부족이 아니라 혈액세포의 부족이기 때문에 백혈구, 혈소판 등이 부족하여 심각한 감염이나 출혈 등으로 사망할 수 있는 무서운 혈액 질환이다. 과거에는 적혈구 부족이라고만 생각 했기 때문에 위험성에 대한 대처가 부족하지 않았을까 생각된다.

 

소아 중 발생빈도는 1년에 소안인구 100만 명당 5.2명이 재생불량빈혈로 진단받고 있다고 한다. 미국과 유럽같은 서구는 100만 명당 1~2명 정도로 서양인 보다는 우리나라와 같은 아시아계에서 좀더 많이 발생한다고 볼 수 있다.

원인은 선천성인 경우와 후천성인 경우로 나눌 수 있다고 한다. 선천성인 경우는 염색체 이상으로 발생하며, 약 15년간 44명 정도로 많지는 않다고 한다. 후천성인 경우가 많은데 대부분 원인을 알 수 없다고 한다. 원인이 밝혀진 경우 진단 환아들 중 약 5%정도 밖에 안되며, 간염, 약제 투여 후, 특정 바어리서 감연되고 난뒤라고 한다. 원인은 불확실하다고 봐야 할 것이다.   

재생불량빈혈 증상

 

재생불량빈혈의 증상을 알아보면, 3가지 혈액세포의 이상으로 나타나는 질병이기 때문에 각각의 역할에 따라서 증상이 다르게 나타날 것이다. 적혈구가 부족하여 빈혈이 나타나게 될 것이고, 백혈구 감소로 감염이 발생할 수 있고, 혈소판 부족으로 출혈 지연 등의 현상이나 멍이 쉽게 낫지 않는 증상이 나타 날 수 있다고 한다. 해당 증상이 나타나서 병원에 가면 혈액 검사를 받게 된다. 일반 혈액 검사가 아닌 말초 혈액 검사를 받아야 하며, 말초 혈액 검사에서 적혈구, 백혈구, 혈소판 수치가 모두 낮아진 것을 확인 할 수 있다. 특히 백혈구에서 림프구가 호중구보다 수치가 높게 나온다고 한다. 확진을 위해 골수 검사를 시행하게 된다. 골수 검사에서의 특징은 세포충실도가 현저히 떨저히 떨어져있다고 한다. 혈구전구세포가 없는 공간에는 지방으로 채워져 있다고 한다. 이러한 특징을 바탕으로 진단시 다른 질병들과 구분을 할 수 있다고 한다. 다른 질병들로는 백혈병, 골수형성이상증후군 등이 있다.

재생불량빈혈의 병기

 

진단을 하면서 치료 방법을 정하기위해 병의 병기를 분류하게 된다. 병기는 비중증, 중증,초중증재생불량빈혈로 나누며, 초중증이 가장 악성인 경우이다. 병기를 나누기 위해 보는것은 호중구 수, 혈소판,교정망상적혈구수, 세포충실도의 수치를 보고 판단한다. 비중증재생불량빈혈은 적혈구,백혈구,혈소판 수치만 낮은 경우이며, 자연적으로 완치가 되기도 하나, 일부에 경우에서는 향후 중증으로 진행되는 경우가 있어 추적 검사 관리가 필요하다고 한다. 중증 재생불량은 호중구 500이하, 혈소판 20,000 이하, 교정망상적혈구수 1%이하인 경우이며, 골수검사에서 세포충실도가 25% 이하이거나, 30%이상이라도 조혈기능의 세포가 25~50%이하인 경우라고 한다. 악성인 초중증재생불량빈혈은 중증재생불량의 수치에서 호중구가 200이하일 경우라고 한다.

 

다음 글에서 재생불량빈혈의 치료 방법들에 대해서 알아보겠다.